Une série de 4 cas de maladie de Kyrle - 08/06/24
Résumé |
Introduction |
La maladie de Kyrle est une dermatose perforante acquise rare. Nous rapportons ici quatre observations de cette entité survenues chez des patients diabétiques.
Observation |
Quatre patients : trois hommes et une femme, âgés respectivement de 69 ans, 61 ans, 43 ans, et 45 ans, se sont présentés pour une éruption prurigineuse, faite de papules kératosiques. L’évolution était progressive chez tous les malades allant de six mois à deux ans. Les trois hommes avaient un diabète type 1 compliqué de néphropathie diabétique et d’insuffisance rénale, dont deux au stade hémodialyse. Deux parmi eux avaient en plus une hypertension artérielle et un avait une goutte. La patiente avait un antécédent de diabète type 2. L’examen dermatologique objectivait chez les quatre malades de multiples papules à surface kératosique, mimant l’aspect de lichen plan. Les lésions avaient intéressé les membres dans 3 cas et le tronc et les fesses dans 1 cas. La dermoscopie avait montré dans les 4 cas du centre vers la périphérie : une croûte ou squame centrale, une zone blanche grisâtre sans structure, une zone rosée sans structure dans certaines lésions, et une zone brunâtre périphérique. L’histologie avait montré une dépression cratériforme remplie de lamelles de kératines dans tous les cas, associée à quelques kératinocytes nécrotiques dans deux cas. Le traitement comportait des dermocorticoïdes et des antihistaminiques dans tous les cas associés à l’acitrétine dans 1 cas.
Discussion |
La maladie de Kyrle est dermatose papulokératosique rare est peut compliquer le diabète, souvent insulinodépendant ou l’insuffisance rénale chronique terminale. Notre série rejoint les données de la littérature quant à la prédominance masculine, la fréquence du prurit et l’atteinte préférentielle des membres inférieurs. Cliniquement, le diagnostic peut être difficile et peut poser un diagnostic différentiel avec un prurigo nodulaire ou un lichen plan hypertrophique, comme était le cas de nos patients. Les caractéristiques dermoscopiques retrouvées sont comparables à celle décrite dans la littérature. Cet aspect dermoscopique reflète les signes histologiques : la croûte centrale correspondait au matériel kératosique qui comble l’érosion de l’épiderme ; la zone grisâtre sans structure reflète l’amincissement de la jonction dermo-épidermique par invagination de l’épiderme ; la zone rosée sans structure correspondait à l’inflammation active avec l’augmentation de la vascularisation du derme. La zone hyperpigmentée périphérique est dû à la présence de mélanocytes et à l’augmentation de la pigmentation de la couche basale de l’épiderme. Le traitement est surtout symptomatique basé sur des émollients et des kératolytiques. Les autres options comportent les rétinoïdes topiques ou par voie générale, chirurgie ou laser CO2 et photothérapie.
Conclusion |
La maladie de Kyrle est une affection rare, qui doit être évoqué devant des lésions kératosiques prurigineuses, particulièrement chez des sujets diabétiques et porteurs d’insuffisance rénale. La dermoscopie constitue un outil important, pouvant faciliter le diagnostic.
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Vol 45 - N° S1
P. A251 - juin 2024 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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